Streszczenie: Przedwczesne zarośnięcie oraz kostnienie szwu czołowego prowadzi do trójkątnego zniekształcenia czoła, czyli trigonocefalii, z charakterystycznym przerostem kostnym w linii pośrodkowej, zwężeniem przedniego dołu czaszki oraz zwiększeniem wymiaru dwuciemieniowego. W ostatnich dziesięcioleciach można zauważyć wzrost występowania tej wady, która obecnie jest drugą co do częstości kraniostenozą izolowaną. Trigonocefalia najczęściej pojawia się w formie izolowanej, ale w 10–20% przypadków wiąże się z zespołami wad. Rodzinne występowanie stwierdza się w 2–6%