Wpis z mikrobloga

Czym jest choroba Kawasakiego, o której zrobiło się ostatnio głośno?

To dość rzadka ale poważna choroba dziecięca, najczęściej dotykająca osoby do 5 roku życia. Nie ma ustalonej etiologii - wiemy, że jest związana z nieprawidłową reakcją zapalną naczyń i nabłonków, ale nie wiadomo skutek czego się pojawia, jaki czynnik ją inicjuje. W krajach rozwiniętych częstość jej występowania to od 8 do 60 przypadków na 100 tysięcy dzieci. Wyjątkiem jest między innymi Japonia, gdzie częstość wynosi do 120 przypadków na 100 tys. Tam też ją zresztą po raz pierwszy opisano.

Początek choroby jest nagły, może przypominać infekcję. U dziecka pojawia się wysoka gorączka, przekraczająca 39-40 stopni i nie chce ustępować. Na szyi wyczuć można powiększone węzły chłonne. Co dziwniejsze, podanie w takiej sytuacji ibuprofenu lub paracetamolu nie wywołuje poprawy. Jeśli lekarz błędnie uzna objawy za wynik infekcji bakteryjnej, to podanie antybiotyków także nie przynosi ulgi. W fazach lekkiego zmniejszania gorączki pojawia się duża drażliwość wierzchu stóp i dłoni, dziecko może zrzucać buty i skarpety.
Drugi najczęstszy objaw to obustronne zapalenie spojówek z widocznym przekrwieniem oczu. Pojawiają się też zmiany w jamie ustnej - mocno zaczerwieniony, "truskawkowy" język; obrzęk warg ze spękaniami, różowe błony śluzowe gardła. Nieco później pojawia się rumień na dłoniach i stopach, często ostro odgraniczony od zdrowej skóry, oraz rozlana, grudkowata wysypka na ciele.
Choroba ma charakter samoograniczający, po pewnym czasie sama ustępuje. Gorączka może trwać do dwóch tygodni, przy niewłaściwym leczeniu lub bez niego do miesiąca. Na etapie zdrowienia pojawia się złuszczanie skóry, zaczynające od końców palców i obejmujące dłonie, czasem też stopy. U co dziesiątego dziecka złuszczanie się skóry trwa długo, nawet kilka lat.
W ostrej fazie zmiany zapalne pojawiają się w różnych narządach, mogą pojawiać się bóle stawów i mięśni.
Choroba Kawasaki może być mylona ze szkarlatyną, dającą podobne objawy zaczerwienienia języka i wysypki. Zdarzają się przypadki atypowe z niską gorączką i bez zaczerwienienia języka, mylone z innymi chorobami dziecięcymi.

Główny problem związany z tą chorobą, to stan zapalny naczyń krwionośnych. Stosunkowo częstym powikłaniem jest poszerzenie tętnic z powstaniem tętniaków wokół serca, czasem też na innych odległych odcinkach. Zmiany te nie cofają się w czasie zdrowienia. W krajach rozwiniętych jest to jedna z częstszych przyczyn nabytych chorób serca i naczyń u dzieci i młodzieży (dawniej była to głównie gorączka reumatyczna - rozsiana infekcja gronkowcem w przebiegu nieleczonej anginy). Tętniak może pęknąć w dowolnej chwili, w jego obrębie mogą też tworzyć się skrzepy. W trakcie trwania choroby i kilkunastu tygodni po niej ryzyko nagłego zgonu sercowego wynosi 1-2%.
U dzieci nieleczonych lub leczonych niewłaściwie ryzyko powstania tętniaków wynosi do 20%, u intensywnie leczonych spada do 5%.

Jak leczy się chorobę Kawasakiego? Nie ma zbyt dobrych sposobów, głównie z powodu niejasnego mechanizmu. Dla obniżenia gorączki stosuje się aspirynę, później może być podawana w małych dawkach dla zmniejszenia ryzyka zakrzepów. To zresztą wyjątkowy przypadek, obecnie bowiem lekarze odradzają używanie aspiryny u dzieci podczas gorączki, z powodu ryzyka pojawienia zespołu Rye'a - innej rzadkiej choroby dziecięcej o nieustalonym mechanizmie, pojawiającej się najczęściej po przejściu infekcji i prowadzącej do uszkodzenia mózgu. W przypadku Kawasaki takiego ryzyka nie ma a inne środki przeciwgorączkowe nie działają.
Stosuje się też dawki dożylnej immunoglobuliny. Podana w ciągu pierwszych 10 dni choroby zmniejsza ryzyko zmian w sercu. Dla poprawy ogólnego stanu stosuje się też kortykosteroidy, choć nie skracają one choroby.

----
O chorobie Kawasaki stało się ostatnio głośno z powodu zaobserwowania zwiększonej ilości przypadków podobnej choroby u dzieci i młodzieży mających kontakt z chorymi na COVID-19, tymczasowo nazwanej PMIS. Niektóre opisywane objawy wyglądają bardzo podobnie - gorączka, wysypka, zapalenie spojówek, zmiany zapalne w wielu narządach. Zmiany w obrazie krwi przypominają z kolei zespół wstrząsu toksycznego

Liczba takich przypadków wyraźnie wzrosła w miejscach największego nasilenia epidemii. W Nowym Jorku spodziewana ilość przypadków choroby Kawasaki to około 100 przypadków w ciągu roku, tymczasem teraz zanotowano 100 przypadków w ciągu miesiąca. Podobne wzrosty zgłoszono w Wielkiej Brytanii, Francji i Lombardii, od 1 kwietnia zgłoszono 230 takich zachorowań w UE. Trzy osoby zmarły.

* W ostatniej publikacji w The Lancet włoscy lekarze opisują 10 przypadków dzieci w wieku od 2 do 16 lat leczonych w Bergamo. Taka ilość chorych stanowi poziom 30 razy większy niż średnia miesięczna częstość diagnoz choroby Kawasakiego w tym mieście (19 przypadków w ciągu 5 lat). Za nietypową cechę uznano to, że połowa z tych dzieci była starsza niż wiek, w którym zazwyczaj pojawia się ta choroba. Z przebadanej grupy u 2 wykryto testem PCR infekcję koronawirusem a u 8 przeciwciała świadczące o przebyciu infekcji.
Różnic między typowymi przypadkami przed epidemią a grupą zdiagnozowaną ostatnio było więcej. Zmiany w sercu pojawiły się u 6/10 dzieci w porównaniu z 2/19 u dzieci z poprzednich lat. Objawy szoku septycznego i zespół aktywacji makrofagów u połowy nowych chorych w porównaniu z brakiem takich objawów u wcześniejszych chorych.
U jednej osoby z grupy nowych chorych, będącej zresztą najwcześniejszym przypadkiem, negatywne były wszystkie wykonane testy na koronawirusa, brakowało też informacji o kontakcie z zarażonymi, możliwe więc, że był to przypadek "zwykłej" choroby Kawasakiego. Zachowały się jeszcze dwie próbki pobrane od wcześniej leczonych dzieci, sprzed epidemii i w nich nie wykryto koronawirusa.
Wszystkie chore dzieci dobrze zareagowały na leczenie immunoglobuliną, steroidami i aspiryną i wyzdrowiały.
https://www.thelancet.com/pdfs/journals/lancet/PIIS0140-6736(20)31103-X.pdf

* Inna publikacja, a właściwie list, opisuje przypadki 8 dzieci z objawami podobnymi do nietypowej formy choroby Kawasaki lub szoku toksycznego, zdiagnozowanych w ciągu 10 dni w drugiej połowie kwietnia w południowo-wschodniej Anglii. Średnia częstość pojawiania się takiej choroby w latach poprzednich wynosiła na tym obszarze 1-2 tygodniowo. W grupie znalazły się dzieci w wieku 4-14 lat, kilka z nich należało do rodzin imigranckich o pochodzeniu afro-karaibskim. Dzieci stosunkowo dobrze zareagowały na standardowe leczenie używane przy chorobie Kawasakiego i wyszły ze szpitala po 4-7 dniach. Jedno z nich jednak zmarło w 6 dniu choroby. U dwóch, w tym u zmarłego wykryto aktywną infekcję koronawirusem. Pozostałe w dniu badania nie były chore ale miały kontakt z chorymi.
Na koniec autorzy wspominają o jeszcze oczekujących na publikację danych na temat 20 chorych na nowy zespół dzieci leczonych później w tym szpitalu. Wśród nich znalazła się ósemka opisana krótko w liście, u której wykryto przeciwciała świadczące o przechorowaniu koronawirusa.
https://www.thelancet.com/pdfs/journals/lancet/PIIS0140-6736(20)31094-1.pdf

Z tego powodu europejskie CDC wydało informację na temat nowego zespołu chorobowego, prosząc o uwagę w stosunku do dzieci z podobnymi objawami. Dotychczas od 1 kwietnia w UE zgłoszono 230 takich przypadków.
* https://www.ecdc.europa.eu/en/publications-data/paediatric-inflammatory-multisystem-syndrome-and-sars-cov-2-rapid-risk-assessment

Ponieważ to dość nowa sytuacja, ciężko powiedzieć na ile faktycznie choroba jest związana z koronawirusem. Tu potrzeba większej ilości badań.

#koronawirus #koronawirusfakty #zdrowie #pims #pediatria #gruparatowaniapoziomu
KubaGrom - Czym jest choroba Kawasakiego, o której zrobiło się ostatnio głośno?

To...

źródło: comment_15895891037e0tFc2TDXGYk41b0p0JTZ.jpg

Pobierz
  • 17
@NiebieskaPlanetarnaReka: @KubaGrom: @PoczciwyChlop: kiedyś miałem dziwna chorobę. W wieku 28 lat, ostro bolało mnie gardło,. Lekarz przepisał agumentin. Po tygodniowej kuracji. Zaczęły mi się łuszczyć dłonie i stopy. Co ciekawe nastąpiło u mnie takze zrzucenie paznokcie u stóp i dłoni!!! Oczywiście odrosły ale było to kuźwa dziwne. I kto mi powie co mi było??
@KubaGrom: Zespół Reya! Poprawiam nazwę, szanuję za wpis. W leczeniu podstawą są duże wlewy immunoglobulin.
@Calab: nie mógł to być Kawasaki, złuszczanie się naskórka to częsta reakcja nadwrażliwości na leki
@Kressska: zdecydowanie, te tętniaki potrafią być dosyć duże. Generalnie choroba Kawasakiego jest na dyle „dziwaczna” ze ciężko ją pomylić z czymś zwyczajnym (ale tez diagnostyka bywa długa i błędna)
@cu0_: Tylko podejrzewam, że 25 lat temu (a może i więcej) była mniej znana, więc stąd moje wątpliwości. Mi niedawno wyszło coś tam z sercem, ale nie tętniaki, więc miałam robione USG. To mnie uspokoiłeś, że byłoby je "zdecydowanie" widać ;)